前庭阵发症(Vestibular Paroxysmia,简称VP)是一种以短暂性、频繁,刻板发作眩晕为主要特征的疾病。这种病症最早由Jannetta医生在1975年发现,并最初被命名为致残性位置性眩晕。直到1994年,Brandt等学者通过研究确认第Ⅷ对脑神经与血管的交互压迫现象可能与该疾病的发生有关,从而正式将其命名为前庭阵发症。
临床表现 前庭阵发症的临床表现主要包括以下几方面: 1. 短暂性、频繁发作的旋转性或体位性眩晕,可能持续数秒至数分钟,并伴有姿势和步态不稳。 2. 特定的头位或高通气可诱发发作,头位改变也可能影响症状。 3. 发作过程中可能出现单侧听力下降或耳鸣,可能是阵发性的或持续性的。 4. 随着疾病进展,在发作期可检测到前庭神经/蜗神经的病变逐渐加重,但发作间期的病变不那么显著。 5. 卡马西平治疗可以有效减轻或改善症状。
发病机制 目前关于前庭阵发症的发病机制主要有以下三种: 1. 神经血管压迫:脑桥小脑角处的动脉因局部动脉粥样硬化而扩张或迂曲,增强的搏动对邻近神经髓鞘造成压迫,形成压力诱导性脱髓鞘。 2. 前庭神经核中枢神经兴奋性增高。 3. 后颅窝血管畸形或动脉扩张可能导致邻近神经的压迫。
诊断与鉴别诊断 前庭阵发症的诊断主要基于病史,确诊需要至少10次自发的旋转或非旋转性眩晕发作,发作持续时间小于1分钟,症状刻板,卡马西平/奥卡西平治疗有效,且不能用其他诊断更好地解释。在影像学检查方面,MRI部分可以显示动脉对第八对颅神经的压迫。 鉴别诊断方面,前庭阵发症(VP)需与多种发作性眩晕疾病进行鉴别,包括梅尼埃综合征、前庭性偏头痛、良性阵发性位置性眩晕(BPPV)等。
治疗 前庭阵发症的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。 药物治疗通常使用低剂量的卡马西平或奥卡西平,能有效减少发作频率和强度。 对于药物治疗无效的患者,可考虑手术治疗,后期配合前庭功能康复。